JP Xtra - шаблон joomla Продвижение
  • shapka_fil11.png

Поликистоз почек, мультикистоз почки, киста почки Кистозные аномалии

Материал с сайта отделения урологии ДГКБ№13 им.Н.Ф,Филатова http://www.pedurology.ru

Multicysticmulticystic nephrКистозные аномалии почек встречаются с частотой 1 на 250 новорождённых, однако ввиду торпидности их течения зачастую диагноз ставят лишь в зрелом возрасте. Самое частое из кистозных поражений — поликистоз почек.

 

 

 

 

 

go

ris9aПоликистоз почек (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) — наследственная аномалия, поражающая обе почки.
Причина возникновения

Нарушение эмбриогенеза в первые недели, что приводит к несрастанию канальцев метанефроса с собирательными канальцами мочеточникового зачатка. Образующиеся кисты разделяются на гломерулярные, тубулярные и экскреторные. Гломерулярные кисты не имеют связи с канальцевой системой и поэтому не увеличиваются. Они встречаются у новорождённых и приводят к раннему развитию ХПН и скорой гибели ребёнка. Тубулярные кисты образуются из извитых канальцев, а экскреторные — из собирательных трубочек. Эти кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения.
При поликистозе почки значительно увеличены, деформированы за счёт многочисленных кист различной величины. Скудные островки паренхимы сдавлены напряжёнными кистами, паренхима диспластически изменена.
Среди детей с поликистозом почек у 5% обнаруживают кистозные изменения печени, у 4% — селезёнки, реже — лёгких, поджелудочной железы, яичников.


Клиническая картина
Клиническое течение поликистоза почек зависит от выраженности и распространённости кистозной дисплазии. У детей со злокачественным течением поликистоза заболевание манифестирует уже в раннем возрасте и проявляется стойкой лейкоцитурией, транзиторной гематурией и протеинурией, гипоизостенурией. Нередко развивается артериальная гипертензия. Прогрессирующее течение заболевания приводит к быстрому развитию ХПН.
При относительно торпидном течении поликистоз проявляется в более старшем возрасте. Дети жалуются на тупые боли в пояснице, быструю утомляемость. При осложнённом течении выявляют признаки пиелонефрита и артериальной гипертензии. Тщательное изучение семейного анамнеза во многом облегчает постановку диагноза.
Диагностика
Поликистоз почек выявляют при помощи УЗИ, экскреторной урографии, ангиографии и КТ.
На эхограммах в проекции почечной паренхимы обеих почек выявляют множественные эхонегативные тени, как правило, округлой формы и не связанные с коллекторной системой почек. При подозрении на поликистоз почек необходимо провести УЗИ печени, поджелудочной железы, яичников.
На урограммах при сохранённой функции определяют увеличенные почки, удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовидной деформацией последних. Однако нередко на ранних стадиях урографическая картина не показательна.
Ангиографически выявляют истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериальных ветвей. Нефрограмма слабая, разреженная, контур почки нечёткий, бугристый.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить с другими кистозными поражениями почек и опухолью Вильмса. При этом необходимо иметь в виду, что поликистоз всегда характеризуется поражением обеих почек, в отличие от других кистозных аномалий. Отличить поликистоз от опухоли Вильмса позволяет ангиография, при наличии опухоли выявляющая увеличение только одного участка почки и его повышенную васкуляризацию.
Лечение
Цели консервативного лечения — борьба с присоединившимися пиелонефритом, артериальной гипертензией, коррекция водно-электролитного баланса. В терминальной стадии ХПН прибегают к постоянному гемодиализу и трансплантации почки.
В случае быстрого увеличения кист в объёме возможно использование хирургического лечения — пункционное опорожнение кист как под ультразвуковым контролем, так и с помощью лапароскопической техники. Эта манипуляция уменьшает напряжение кисты, улучшает кровообращение в сохранившихся участках паренхимы и стабилизирует состояние больного.
Прогноз
Прогноз при поликистозе зависит от клинического течения заболевания и тяжести сопутствующих осложнений (пиелонефрита, артериальной гипертензии, ХПН), хотя известны случаи и длительного (до 70 лет) выживания при доброкачественном течении заболевания.
Губчатая почка
Губчатая почка (медуллярная спонгиозная почка, почка с губчатыми пирамидами) — довольно редкая врождённая аномалия, при которой кистозно расширены собирательные трубочки пирамид.
Аномалия обычно ничем клинически не проявляется, если не развиваются осложнения в виде нефрокальциноза, калькулёза или пиелонефрита. Однако у половины носителей этой аномалии и в неосложнённых случаях отмечают постоянную умеренную протеинурию, микрогематурию или лейкоцитурию.
Диагностика
Диагноз ставят на основании данных экскреторной урографии по типичному признаку («букет цветов» в зоне пирамид).
Лечение
При отсутствии осложнений лечения не требуется.
 
Мультикистозная дисплазия(мультикистоз почки)
multi   multicyst  e0345768ebe57c1f87c409d0374ef2 gallery
Мультикистозная дисплазия — аномалия, при которой почечная паренхима полностью замещена кистозными полостями. Мочеточник отсутствует или рудиментарен.
При одностороннем поражении жалобы возникают лишь в случае роста кист и сдавления окружающих органов, что вынуждает, в редких случаях, выполнить нефрэктомию.
Диагноз ставят с помощью УЗИ в сочетании с допплерографией.
multicystic 1
При экскреторной урографии даже на отсроченных снимках и по данным нефросцинтиграфии  функция не выявляется.
multicystic 3  multicystic 2
При цистоскопии устье мочеточника на стороне поражения не визуализируется.
 
Лечение — в настоящее время проводится динамическое наблюдение, контроль УЗИ, более 50% мультикистозных почек склерозируются и не требуют операции. Нефрэктомия выполняется в возрасте после 3-5 лет, при отсутствии регресии кист.
 
Киста почки. Мультилокулярная киста
Мультилокулярная киста — крайне редкая аномалия, характеризующаяся замещением участка почки многокамерной, не сообщающейся с лоханкой кистой. Остальная часть паренхимы не изменена и нормально функционирует. Порок диагностируют с помощью УЗИ почек. На урограммах определяют дефект паренхимы с оттеснением или раздвиганием чашечек. На ангиограммах дефект наполнения выглядит бессосудистым.
Необходимость в лечебных мероприятиях возникает лишь при развитии осложнений (нефролитиаза, пиелонефрита); при этом выполняют сегментарную резекцию почки или нефрэктомию.
Солитарная киста
Солитарная киста — одиночное кистозное образование круглой или овальной формы, исходящее из паренхимы почки и выступающее над её поверхностью. Диаметр кисты может достигать 10 см. Содержимое её, как правило, серозное, изредка геморрагическое вследствие кровоизлияния. Крайне редко встречают дермоидную кисту, содержащую дериваты эктодермы.
Клиническая картина и диагностика
Чаще всего кисты почек диагностируют при случайном УЗИ, иногда больные могут жаловаться на тупую боль в области почки, транзиторную гематурию и лейкоцитурию. Осложнённое течение кисты (её нагноение) проявляется клиникой острого гнойного пиелонефрита.
Основной метод диагностики — УЗИ с допплерографией, позволяющее локализовать кисту, определить её размеры, соотношение с коллекторной системой почки. С помощью УЗИ при диспансерном наблюдении у больных с солитарной кистой почки оценивают размеры кисты по мере роста ребёнка.
При урографии выявляют серповидный дефект лоханки или чашечки и раздвигание шеек чашечек.
В случае гематурии кисту следует дифференцировать от опухоли почки на основании данных ангиографии, характеризующихся при кисте наличием округлой бессосудистой зоны просветления. Большую помощь в диагностике солитарной кисты оказывает КТ, позволяющая уточнить локализацию кисты и выявить её возможную связь с коллекторной системы почки.
Лечение
cyst    cyst2    cyst1
Лечение заключается в пункции кисты под контролем УЗИ или лапароскопическом иссечении кисты, в зависимости от локализации.
Показания к оперативному вмешательству — быстрое увеличение размеров кисты, её диаметр более 30 мм, признаки сдавления соседних участков паренхимы. При наличии сообщения с коллекторной системой почки или при внутриорганном расположении кисты показано оперативное пособие — резекция кисты.
Прогноз
Прогноз в отдалённые сроки после операции благоприятный.

Подробнее http://www.pedurology.ru/index.php/chto-i-kak-my-lechim/bolezni/19-polycystic-kidney-cyst-multikistoz

go

  • IMG_20160608_121824.jpg
  • IMG_20160812_223919.jpg
  • IMG_20160816_210406.jpg
  • IMG_20161007_170840.jpg
  • IMG_20160521_183937.jpg

Адрес:

Детская городская клиническая больница им.Н.Ф.Филатова
Москва, ул. Садовая-Кудринская, дом 15.

Администратор: admin@filatovskaya.ru
Официальный сайт Филатовской больницы FILAT0VM0S.ru

 

Яндекс.Метрика Анализ сайта