JP Xtra - шаблон joomla Продвижение
  • shapka_fil9.png

Аноректальные пороки развития (атрезия ануса и заднего прохода)

3xo anorektalnie poroki 3Аноректальные пороки развития (АРПР) (аноректальные мальформации (АРМ)) достаточно часто встречаются в практике детского хирурга (1:4000-5000). Различные формы АРМ наблюдаются как у мальчиков, так и у девочек. Аноректальные пороки развития включают широкий спектр болезней, поражающих прямую кишку и заднепроходной канал, а так же мочеполовую систему. Мальчики страдают данной патологией чаще, чем девочки (соотношение 2-1). Дефекты могут быть как очень незначительные, с хорошим функциональным прогнозом, так и связанные с другими тяжелыми пороками развития, и имеющие слабый функциональный прогноз.
Дети с данной патологией должны лечиться в специализированном отделении, которое целенаправленно занимается колопроктологическими больными.
В отделении ежегодно оперируется более 30 детей с различными формами атрезии ануса. У нас накоплен значительный опыт лечения и послеоперационного ведения детей с данной тяжелой патологией со всех концов России (более 400 детей). Сотрудники отделения обладают необходимым опытом, чтобы помочь данной группе пациентов.
В отделении разработаны необходимые алгоритмы для лечения детей с низкой, промежуточной и высокой формами атрезии ануса.
Материал сайта абдоминальной хирургии neotlsurg.ru

 Материал сайта абдоминальной хирургии neotlsurg.ru

Клинические проявления

Есть несколько важных клинических особенностей, которые должны быть выявлены при осмотре промежности: наличие или отсутствие заднего прохода, наличие влагалищных и уретральных свищей, наличие и точное расположение свища, размер анального углубления, выраженность или отсутствие срединного шва, наличие комплекса ягодичных мышц. При диагностировании у ребенка АРПР необходимо провести комплекс дополнительных инструментальных исследований, направленных на исключение опасных для жизни пациента пороков спинного мозга, пищевода, сердечно-сосудистой системы. Чтобы идентифицировать аномалии правильно, врачу необходимо детально понимать нормальную анатомию промежности.

Классификация

Аноректальные ПРК классифицируются в зависимости от расположения окончания кишечника относительно мышц-леваторов, образующих диафрагму таза. Считается, что младенцы, у которых окончание толстой кишки проходит через леваторы, имеют так называемый низкий дефект развития, как правило, устраняемый с помощью местного хирургического вмешательства с хорошим исходом. В случае же, когда окончание толстой кишки расположено внутри или над мышцами-леваторами (высокий дефект развития), то данный ПРК обычно распространяется на мочевые пути (у мальчиков) и половые органы (у девочек), что затрудняет устранение аномалии хирургическим путем.

Хирургическая тактика при промежуточных формах атрезии ануса

Мы с успехом применяем отлично зарекомендовавшую себя методику сакральной проктопластики при лечении свищевых форм атрезии заднего прохода (ректовестибулярный и ректоуретральный свищи). 

3xo anorektalnie poroki 3

Рентгенограмма больного К., 7 мес. Контрастное вещество введено в отводящий конец противоестественного заднего прохода. Визуализируется ректоуретральный свищ

3xo anorektalnie poroki 4

Момент операции больного К., 7 месяцев. Заднесаггитальным разрезом обнажен дистальный отдел прямой кишки и ректоуретральный свищ

3xo anorektalnie poroki 5

Этап операции больной Ф., 7 месяцев. Окончание операции, сформировано заднепроходное отверстие

Высокие формы атрезии ануса

В 2000 году Georgeson K.E. представил опыт лапароскопически-ассистированной проктопластики у 11 детей с анальной атрезией. У всех пациентов в послеоперационном периоде отмечался живой симметричный анальный рефлекс. Данная методика обладает многими преимуществами, включая превосходную визуализацию ректо-органного свища и окружающих структур, точного низведения кишки через анатомическую среднюю линию и сфинктерный аппарат и минимально агрессивным воздействием на ткани.
В нашей клинике впервые в России выполнена лапароскопическая проктопластика в 2005 году. К настоящему моменту мы имеем самый большой опыт по стране. Нами выполнено более 45 эндохирургических оперативных вмешательств, детям в возрасте от 3-х месяцев до 3-х лет, по поводу высоких форм аноректальных мальформаций. 

План, по которому были обследованы дети с атрезией ануса и прямой кишки был комплексным и состоял из:

  • Анамнез (история жизни, проводимое ранее лечение)
  • Осмотр промежности
  • Клинико-лабораторные исследования (осмотр, общий анализ крови и мочи, биохимическое исследование крови, ЭКГ)
  • Рентгеноскопия и рентгенография толстой кишки
  • Ультразвуковое исследование брюшной полости и промежности
  • ЭКГ
  • Электромиография запирательного аппарата прямой кишки в предоперационном периоде
  • Электромиостимуляция в интраоперационном периоде


Оперативное лечение данной группы пациентов проводится в 3 этапа:

1 этап: всем детям накладывалась колостома, для предотвращения аспирационной пневмонии, каловой интоксикации, перфорации кишки, перитонита.
Наиболее предпочтительным с нашей точки зрения является создание раздельной сигмостомы. Основным моментом при формировании подобной стомы является необходимость сохранения краевой аркады, которая в последующем позволяет низвести мобилизованный отдел толстой кишки на промежность. Использование раздельной сигмостомы позволяет сохранить дистальный отдел кишки для низведения, в то время как при наложении дистальной стомы у детей потребовалась резекция этого участка кишки. Нами ни разу не наблюдалось пролапса приводящего отдела кишки, что имело место при наложении стомы на восходящий отдел кишки.

Видеоассистируемую мы выполняем в 2 этапа:

1 этап: лапароскопический. Выполняли лапароскопию с введением 3 или 4 троакаров (диаметром 3 и 5мм). У детей до года мы пользовались 3-миллиметровыми троакарами.

При ревизии брюшной полости выявляли атрезированный отдел толстой кишки. Мобилизацию кишки начинают с выполнения отверстия в брыжейке на уровне переходной складки. Прямую кишку мобилизовали сзади, латерально и затем спереди, постепенно выделяя ее циркуляцию. На этом этапе диссекцию лучше выполнять биполярным коагулятором или используя «гармонический» скальпель для минимизации повреждающего действия электроножа на ткани. Мобилизацию следует проводить, не повреждая мышечную стенку кишки, до выделения свища.
Ректовезикальный свищ должен быть прошит, затем пересечен максимально близко к мочевому пузырю, в противном случае возможно образование дивертикула мочевого пузыря. Мобилизовывали прямую кишку вглубь малого таза и оценивали возможность низведения толстой кишки на промежность без натяжения.
2 этап: промежностный. Данный этап начинали с идентификации наружного сфинктера, используя нейростимулятор. Границы сфинктера помечали красителем. Неоанус должен расположиться в центре меток, обычно там же бывает углубление в коже. Кожу рассекали по средней линии на 6-8 мм. Центр сфинктера подсвечивали оптикой со стороны брюшной полости и осторожно проводили трансанальную диссекцию сфинктера до 1,5-2,0 см, в верхней точке, где сходятся леваторы, кпереди от pubococcygeus. Затем через первичный тоннель, также под контролем оптики, осторожно раздвигая ткани вводили 10-миллиметровый троакар, тем самым формируя канал. Кишку захватывали и выводили через троакар на промежность, контролируя, чтобы она не перекрутилась и без натяжения край кишки подшивали к коже. Лапароскопически прямая кишка подтягивалась и ректоанальный анастомоз инвагинировался, заводя неоанальную кожу под наружный сфинктер. Ни в одном случае не было трудностей с низведением кишки на промежность.
Длительность операции составила от 120 до 180 мин. Интраоперационных осложнений не было.

3xo anorektalnie poroki 2

Внешний вид передней брюшной стенки после лапраскопического лечения ректо-визикального свища


В послеоперационном периоде отмечалась ранняя активизация больных, отсутствие выраженного болевого синдрома, стул по стоме появлялся в первые сутки. Обязательным компонентом реабилитационного лечения являлось профилактическое бужирование заднего прохода. Первый сеанс дилатации проводили с 10-х послеоперационных суток. Начинали с бужа №4-5 и заканчивали №14 по Гегару.
Дети с высокой атрезией ануса обычно проходят лечение в несколько этапов. Сначала выводится колостома, затем проводится задняя сагиттальная аноректопластика с последующим закрытием колостомы через 3-6мес. Косметические результаты при этом лишь удовлетворительные, функциональные результаты противоречивы. Возможно, что разделение сфинктера при диссекции и выстилка анального канала денервированной слизистой негативно сказываются на его запирательной функции. К тому же недостаточность внутреннего сфинктера делает труднодостижимым навыки полного держания кала. Нарушение подвижности ректосигмоидного отдела толстой кишки усугубляет недержание кала у этих пациентов. При использовании лапароскопически ассистированной методики, этих осложнений можно избежать. У детей, которые находились под нашим наблюдением, результаты лечения достоверно лучше, чем после традиционных способов хирургического лечения. Причем, это касается не только косметического, но и функционального результата. Также, при выполнении ЭМГ наружного сфинктера, у всех детей в послеоперационном периоде отмечался живой и симметричный анальный рефлекс, что не всегда характерно для традиционной проктопластики.
Таким образом можно утверждать, что эндохирургический способ коррекции высоких форм аноректальных пороков развития обладает целым рядом преимуществ, по сравнению с традиционными оперативными вмешательствами у данной группы пациентов. Особенно это касается значительно лучших функциональных и косметических результатов. Так же благодаря лапароскопии увеличивается точность выполнения манипуляций и значительно снижаются риски интраоперационной травмы близлежащих органов и развития спаечного процесса.
На основании полученных нами результатов и анализа зарубежной литературы нами был разработан алгоритм действий при лечении детей с высокими формами аноректальных пороков развития:

3xo anorektalnie poroki 1Материал сайта абдоминальной хирургии neotlsurg.ru

  • IMG_20161006_130540.jpg
  • IMG_20160825_151711.jpg
  • IMG_20160826_100218.jpg
  • IMG_20160509_185757.jpg
  • IMG_20160816_212240.jpg

Адрес:

Детская городская клиническая больница им.Н.Ф.Филатова
Москва, ул. Садовая-Кудринская, дом 15.

Администратор: admin@filatovskaya.ru
Официальный сайт Филатовской больницы FILAT0VM0S.ru

 

Яндекс.Метрика Анализ сайта