Добрый вечер Марина Владимировна!Ребёнку 9 месяцев.С 2-х месяцев ставят диагноз под вопросом:Губчатые почки(Двусторонняя аномалия,дисплазия почек).И Нефрокальциноз.
В 2 мес.попали в Оластную детскую Вологодскую больницу ставили о.пиелонефрит.(Была субфебрильная температура постоянно и пахла моча(до это за два дня была разделены гинекологом синехии малых половых губ)При поступлении в ОАК лейкоцитоз,ускоренная СОЭ,ОАМ пиурия.Со дня поступления лечение:цефсон в/м 10 дней и пипольфен в/м.На 9-ый день после Цефсона ОАМ уд.вес 1008,белок 0,12 г/л,эпителий 2-6,лейкоциты в большом количестве,эритроциты 8-10,бактерии ++
ОАК лейкоциты 17.7,эритроциты 4.29,гемоглобин 122,гематокрит 34.2,MCV 79.7,MCH 28.4,MCHC 35.7,тромбоциты 644,сегменты 18,эозинофилы 8,лимфоциты 68,моноциты 6,СОЭ 4.
После,дальше на 10-ый дней назначили Максипим в/м.
на 9-ый день после Максипима ОАК:лейкоциты 14.2,эритроциты 3.62,гемоглобин 101,гематокрит 28.3,MCV 78.2,MCH 27.9,MCHC 35.7,тромбоциты 672,сегменты 32,эозинофилы 8,лимфоциты 56,моноциты 4,СОЭ 28.В ОАМ:эпителий 4-8,лейкоциты сплошь,эритроциты 4-8,слизь++++,бактерии++++,уд вес 1010,белок 0,15 г/л.
Уроцитограмма:нейтрофилы 52%,ЭОЗИНОФИДЫ 18%,ЛИМФОЦИТЫ 30%.вСЕ ПОСЕВЫ ВСЕГДА ОТРИЦАТЕЛЬНЫ!Биохимия:Общий белок 67.9,г/л альбумин -42.9,г/л а1-5.0 %а2_15.8% б_13.1%г_10.4%.сахар 4.33 ммоль/л,АЛТ_10.5 ед.л,мочевина 4.9 ммоль/л,щел.Фосфатаза_207 ед/л,фосфор-15.1 ммоль/л,кальций 3.25 ммоль/л,СРБ меньше 5 мг/л креатинин -0,031 мкмоль/л.УЗИ:почки:расположены в типичном месте,правильной формы,положение правильное,подвижность сохранена.Правая почка:длина/ширина/толщина/-56,8мм,28,5мм,28,4мм,не увеличина.Левая почка длина/ширина/толщина-58,6мм/28,7мм/26,7мм,не увеличена.Контуры чёткие,неровные за сяет долчатости.Эхогенность не изменена.Кортико_медулярнаядифференцировка сохранена.Пирамидки значительно повышенной эхогенности(симптом"белых пирамидок").Паренхима справа-12,7мм,слева-12,7мм.Васкуляризация несколько снижена в подкапсульной зоне.Почечные синусы неоднородно уплотнены,оформленных конкрементов в настоящий момент не выявлено.Чашечно_лоханочная система:не расширена.Лоханка справа 3,1мм,слева 2,3мм.Дополнительных образований в проекции почек не выявлено.Областьнадпочечников не изменена.Мочевой пузырь:слабого наполнения.Стенка тонкая,ровная.Просвет анэхогенный.Осадкаконкрементов не обнаружено.Мочеточники чЁтко визуализируются,не расширен.Свободной жидкости в брюшной полости не обнаружено.Заключение:уз-картина обменной нефропатии.Медуллярная тубулопатия?Отпущены домой под наблюдением нефролога.
УЗИ почек в 4 месяца.Зона надпочечников без особенностей.Почки:с типичной локализацией.Подвижность в пределах нормы.Правая 56-26-29мм.Левая: 58-27-28мм.Эхоструктура типична.Контур ровный.Эхоструктура с выраженным уплотнением и лёгкой гипертрофией пирамид,с признаками незначительной акустической тени после них.Корковое вещество слегка поджато,типичной эхогенности.Складыватся впечатление о лёгком обеднении васкуляризации.Почечные синусы эхогенные,слева слегка смазан,с лёгким акцентом слоистости.Лоханки и чашечки не расширены.Мочеточники не видны.Мочевый пузырь слабого наполнения,стенка не утолщена,содержимое с необильной взвесью осадка.Заключение:Признаки медуллярной нефропатии:По характеру эхоструктуры больше данных за микрокистозную трансофрмацию пирамид-признаки губчатой почки?Вероятность неярких инфитративных изменений синуса левой почки-явления пиелита??.
В 4,5 месяца лежали на обследовании.Анализы при поступлении.ОАК:лейкоциты:14,2,эритроциты 5.07,гемоглобин 131,гематокрин 37.6,MCH 74.2,MCH 25.8,MCHC 34.8,тромбоциты 143,сегменты 13,эозинофилы 4,лимфоциты 77,моноциты 6,СОЭ 4.ОАМ:кисл,уд вес 1008,эпителий-2-5,лейкоциты в большом количестве.Эритроциты 0-2,зернистые цилиндры -0-3,слизь +++,бактерии++.УРОЦИТОГРАММА:нейтрофилы 72%,эозинофилы 6%,лимфоциты 18%.Посев на флору отриц(всегда отриц).Моча на креатинин в разовой порции 0,547 ммоль/л.Моча в разовой порции мочи 2.27 ммоль/л.БИОХИМИЯ: общий белок 69.6 г/л альбумин 45.8 г/л,а1_2.7 %а2_12.5% б_13.5 %г_13.4 %.сахар 5.5 ммоль/л,АЛТ 19,8 ед/л 44.9 ед/л мочевина 3.2 ммоль/л,щел.Фосфатаза 320 ед/л,фосфор 1.32 ммоль/л,кальций 3.52 ммоль/л,СРБ (знак меньше)5 мг/л креатинин 27 мкмоль/л. рН крови 7.43
Микционная цистография ЭЭД 0.34 Форма и положение мочевого пузыря обычные,контуры чёткие.Рефлюксов не выявлено.Экскреторная урография ЭЭД 0.51 Полостная система почек чётко не дифференцируется,мочеточники контрастированы,справа_гипотоничен,отток не нарушен.Лечение:фурагин 5 дней,эспумизан.Нефролог:Медуллярная дисплазия(губчатая почка?)двусторонняя.Нефрокальциноз.Наблюдение в группе риска по инфекции мочевой системы.Функции почек сохранены.
ОАМ при выписке:Уд вес 1005,эпителий 0-1,лейкоциты 6-8-10,эритроциты -един,бактерии +
Рекомендации:2х часовой Анализ мочи на кальций,креатинин,оксалаты.Отмена вит Д,ОАМ 1 р в 2 недели,посев мочи на флору раз в месяц.
Лечение:Канефрон- 5 капель 3 р в день,Магний В6 -1/5 амбулы 3 раза в день,Альфа-токоферола ацетат -3 капли 1 раз в день.Курс:месяц,две недели перерыв и т.д...
Сдали анализы на креатинин,кальций и оксалаты.Кальций в 2Х часовой моче-2,59 ммоль/сут.Креатинин в 2-х часовой моче-0,8 ммоль/л.Оксалаты в суточной моче-0.04 ммоль/сут.(Суточный Диурез-0.43 л.,Оксалаты в моче-0.10ммоль/л).Через месяц повторно:КАЛЬЦИЙ В 2-Х часовой моче-1,64 ммоль/сут,креатинин в 2-х часовой моче-0,43 ммоль/л,Оксалаты в суточной моче:0,09 ммоль/сут.Скажите пожалуйста,на что всё таки это похоже?Когда и как нам всётаки можно узнать точный диагноз?Какие наши дальше действия могут быть?Врачи ничего не знают и ничего не говорят..квоту не выписывают..планирую обследование в год.Почему на узи во время беременности этого тогда не видно было??Почему все посевы всегда отрицательны?В ОАМ всегда превышены лейкоците.Прич ём скачками:15-25,30-60,до 100 и т.д...тоже не понятно.(Даже сдавали на туберкулёз всё отриц...)в ОАК незначительно превышены лейкоциты.Правильно ли направлено лечение?Какие прогнозы в нашем случае?Подскажите помогите пожалуйста разобраться...Заранее большое спасибо.

Нефролог Шумихина М.В.: 

чтобы сказать "на что это похоже" это надо видеть. Дистационно помочь в этой ситуации не возможно. Синдром "белых" пирамидок может быть проявлением самых разных ситуаций (от транзиторного при ишемии и ятрогенного при передозировке витамина Д до тяжелых болезней накопления - но при этом это лишь один из множества признаков заболевания - или проявлением цилиопатий или тубулопатий). В Вашем случае самое главное - гиперкальциемия!!!! от нее и надо строить дифференциально-диагностический ряд - синдром Вильямса, гиперпаратиреоидизм, идеопатическая гиперкальциемия раннего возраста, семейная форма мутаций с чувсвтительностью к рецепторам Ca2+ и т.д. Необходимые тесты - одномоментно - повторить общие анализы крови и мочи, КЩС (газы крови), б/х крови: белок общий, альбумин, кальций, кальций ионизированный, фосфор, магний, калий, натрий, хлор, АЛТ, АСТ, ГГТ, креатинин, мочевина, мочевая кислота, щелочная фосфатаза, паратгормон (ПТГ), тиреотропный гормон (ТТГ), Т4 своб., витамин Д3(ОН)25, кальцитонин; б/х суточной мочи или из разовой порции при поной невозможности сбора: креатинин, белок, микроальбумин, кальций, оксалаты, мочевая кислота, глюкоза, фосфор. в самых сомнительных ситуациях при наличии дополнительных признаков - моча и кровь методом тандемной масс-спектрометрии. Необходимо выполнить УЗИ сердца.

Вопросы врачам отделения детской урологии Филатовской детской больницы

Специалисты отделения урологии отвечают на вопросы госпитализации, списка необходимых документов, патологии почек у детей, специфики диагностики и лечения урологических больных, анализу и интерпритации УЗИ почек. Специалист- эндокринолог консультирует детей с патологией репродуктивной системы и эндокринологическими нарушениями. 

На Ваши вопросы отвечают:

Image

ЗАХАРОВ
Андрей Игоревич
Заведующий отделением

Image

ШУМИХИНА
Марина Владимировна
к.м.н., нефролог

Image

БЛОХ
Софья Павловна
к.м.н., эндокринолог