Поллицизация как эффективный метод оперативного лечения аплазии и трехфалангизма первого пальца кисти у детей

Как известно, верхняя конечность человека – рука, эволюционно сформировалась как орган труда. Во многом это обусловлено функцией неотъемлемой составляющей верхней конечности – кисти. Более 50% функции кисти осуществляется за счет первого (большого) пальца. Седловидная форма первого запястно-пястного сустава позволяет большому пальцу двигаться практически во всех направлениях. Вкупе с собственными межкостными мышцами обеспечиваются тонкие неповторимые манипуляции, главным образом, сильное сжатие между первым и другими пальцами (щипок).

Трехфалангизм первого пальца

В современном мире функция кисти не замыкается на выполнении физического труда, а распространяется на самые разнообразные сферы жизни человека. Это главным образом инструмент для самообслуживания, выражения эмоций, оказания помощи окружающим, а также целый “алфавит” языка глухонемых. И это лишь малая часть ее предназначений.
К сожалению, в наше время все чаще у детей возникают пороки развития кисти, которые резко снижают ее функцию. Это непременно ставит под угрозу дальнейшую физическую и социальную адаптацию ребенка. Одними из наиболее серьезных врожденных пороков развития кисти у детей являются гипоплазия и трехфалангизм первого пальца.
В представленной статье мы постараемся расставить акценты на основных проявлениях столь серьезных проблем и способах их решения.

Причины развития патологии первого пальца.

В период между 4 и 8 неделями внутриутробного развития ребенка происходит закладка верхних и нижних конечностей. Данный процесс обеспечивается за счет комплекса биохимических реакций на молекулярном уровне, управляемых специфическими генами (участками ДНК).
По своей форме, позиции и структуре I палец разительно отличается от всех остальных. Соответственно, его формирование регулируется отдельными группами генов. Под воздействием различных факторов происходят «сбои» в работе генов, что способствует возникновению пороков развития первого пальца кисти.
Врожденный трехфалангизм первого пальца кисти может встречаться, как спорадический случай, или как наследственно обусловленное заболевание. В настоящее время неоднозначным остается вопрос о роли наследственности в появлении различных вариантов данной аномалии.

Врожденный трехфалангизм часто является симптомом различных синдромов:

- синдром Аазе
-панцитопения Фанкони
-JVJC синдром сопровождаемые дисфункцией костного мозга
- синдром Холт-Орама сочетающийся с пороками сердца
-синдром Тоунса, проявляющийся кроме аномалий кисти аноректальными пороками

Установлено, что помимо генетически обусловленных нарушений, данная аномалия может развиться и после воздействия во время беременности таких тератогенов, как фенитоин, талидомид. В современной литературе нет единого взгляда на патогенез развития трехфалангизма первого пальца.
Причинами развития гипоплазии первого луча кисти являются гипоксия плода, вирусные инфекции матери во время беременности, воздействие лекарств (особенно талидомида), алиментарная недостаточность, реже — наследственные факторы.

Гипоплазия большого пальца является симптомом таких врожденных заболеваний как:

- анемия Фанкони
- синдром Ротмунда-Даймонда,
- синдром Холт-Орама
- синдром Поланда
- трисомия 18
- псевдоталидомидный синдром
- синдром Тречера-Коллинза
- синдром Тоунс-Брокса
- VACTER синдром (аномалия позвоночника, атрезия ануса, порок сердца, трахеоэзофагальный свищ, пороки почек и легких).

Воздействие на эмбрион тератогенных факторов в период закладки кисти приводит к возникновению эмбриопатии в виде отсутствия лучевой артерии. На фоне этого участок, ответственный за формирование первого луча, не получает достаточного питания, что приводит к отставанию его в развитии и формированию в итоге неполноценного первого пальца и костей запястья.

Что-же такое трехфалангизм?  

Врожденный трехфалангизм первого пальца кисти характеризуется тем, что большой палец, подобно другим пальцам кисти, состоит не из двух, а из трех фаланг. Существуют типы данного заболевания в зависимости от формы дополнительной фаланги.

Аплазия является крайней формой гипоплазии (недоразвития) первого пальца кисти и заключается в его полном отсутствии.

Операция поллицизация

Операция выполняется пациентам в возрасте 18-24 месяцев.

Ребенок должен быть соматически здоров и готов к общей анестезии (наркозу). Операция недопустима при тяжелых пороках развития центральной нервной системы. При наличии ассоциированных наследственных аномалий и синдромов (наиболее частые: синдром Холта-Орама, аномалии развития позвоночника, атрезия ануса, пороки развития сердечно-сосудистой системы, анемия Фанкони) необходимо тщательное обследование с соответствующими специалистами, включая генетика.

Поллицизация- оперативное лечение

Несмотря на то, что специфические компоненты большого пальца невозможно в точности воспроизвести, существует способ достижения наиболее приближенного результата с использованием второго (указательного) пальца. Накопленный многолетний опыт хирургической коррекции пороков развития первого пальца позволяет добиваться удовлетворительного с функциональной и косметической точки зрения результатов.
Перед операцией проводится беседа родителей с анестезиологом и хирургом, где разъясняются основные детали оперативного вмешательства и анестезиологического пособия. Родителям необходимо подписать информированные согласия на вышеперечисленные манипуляции.

Основным принципом поллицизации является перемещение одного из трехфаланговых пальцев на сосудисто-нервных пучках в позицию первого
пальца кисти. После придания новому "I пальцу" правильного положения он фиксируется металлофиксатором. На оперированную верхнюю конечность накладывается гипсовая лонгета с целью иммобилизации для оптимального заживления послеоперационных ран.
Этот вид операции позволяет с минимально возможными затратами со
стороны пациента, без выполнения дополнительной кожной и костной
пластике, позволяет в один этап восстановление двухфаланговго первого палеца, последний в результате имеет объем движений, чувствительность и адекватный схват.

Операция поллицизация_ результат через 6 месяцев

Послеоперационный период

В течение порядка 10 суток после операции (послеоперационный период) ребенок находится под чутким наблюдением лечащего врача в отделении. В первые сутки возможно наличие умеренного болевого синдрома, что вполне допустимо после прекращения действия наркоза. Ребенку проводится плановое обезболивание, антибактериальная терапия (с целью профилактики инфекционных осложнений), ежедневно выполняются перевязки. Таким образом, врач тщательно отслеживает как общее состояние ребёнка в послеоперационном периоде, так и местно - контролирует стабильность сформированного пальца и заживление операционных ран.
Благоприятное течение послеоперационного периода возможно исключительно благодаря строгому соблюдению рекомендаций лечащего врача.
Послеоперационные швы запрещается мочить (проводить водные гигиенические процедуры, допускать намокание повязок) вплоть до снятия швов. Необходимо стараться поддерживать повязки в состоянии чистоты, ежедневно производить их смену с использованием спиртовых антисептических растворов и водорастворимых мазей.
Снятие швов производится не ранее 14-х послеоперационных суток.
Средний срок иммобилизации гипсовой лонгетой - 5 недель после операции. Как правило, в течение аналогичного периода времени производится металлостеосинтез спицами, последние удаляются одновременно с гипсовой лонгетой.

В качестве примера представляем фотографий внешнего вида кисти детей до и после операции поллицизации.


Центр "ХИРУРГИИ КИСТИ"

Консультирование, наблюдение и оперативным лечением детей с патологией кисти.

Записаться на консультацию к кистевому хирургу 
в центр "ХИРУРГИИ КИСТИ" Филатвоской детской больницы

+7(499) 254-10-10

Режим работы регистратуры: По будням с 09-00 до 16-30

Для плановой госпитализации полису ОМС Вам потребуется напраление (форма 057-У от участкового педиатра или хиурурга)

Контакты отделения реконструктивной и пластической микрохирургии:

Сайт – www.hand-surgery.ru
Запись на первичную консультацию : +7(499) 254-10-10


Статьи отделения реконструктивной и пластической микрохирургии: